揭開畸胎瘤的神秘面紗

 2017-03-03 16:48:21

畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源於生殖細胞,分為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。良性畸胎瘤裏含有很多種成分,包括皮膚、毛發、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等;惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結構不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床症狀,大多是體檢時偶然發現。

臨床表現:

1.顱內畸胎瘤

由於顱內畸胎瘤通常位於中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數患者以顱內壓增高為首發症狀,表現為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側視乳頭水腫。位於鬆果體區的畸胎瘤可出現雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、顱神經麻痹等。鞍區者可出現尿崩症、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱後窩者可出現小腦功能損害及頸部僵硬等。橋小腦角者可出現頭痛嘔吐、複視、共濟失調、耳聾、眼顫、顱神經損傷等。

2.胃畸胎瘤

臨床主要表現為腹部包塊,多位於左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現。

3.睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高發年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睾丸畸胎瘤高發年齡在1~2歲,成人睾丸畸胎瘤高發年齡在25~35歲。絕大多數患者表現為睾丸無痛性包塊,包塊質硬、結節狀或不規則。

4.卵巢畸胎瘤

本病轉移的發生率高。轉移方式沿腹膜擴散,常見的轉移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網膜、肝表面、橫膈、腸及腸係膜等。轉移灶大多數為表面種植。淋巴結轉移並不少見。

5.骶尾部畸胎瘤等

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有包塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。

診斷標準:

惡性畸胎瘤的甲胎蛋白陽性率很高,可達80%,其惡性部分主要為卵黃囊癌。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷很有幫助。

治療方案:

1.顱內畸胎瘤

良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由於腫瘤常位於中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療後放療,複查如腫瘤未消失再行手術切除,術後繼續化療2療程。

2.胃畸胎瘤

胃畸胎瘤多為良性,及早手術切除,預後良好。術後應長期隨訪,定期複查AFP,如無下降或下降後又升高,提示複發或轉移,須進一步治療。

3.睾丸畸胎瘤

外科手術是治療睾丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睾丸畸胎瘤患者可根據AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸實質存在、術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睾丸手術。

睾丸皮樣囊腫和兒童睾丸畸胎瘤患者手術後無需其他治療。對青春期後睾丸畸胎瘤伴有腹膜後淋巴結轉移的患者行根治性睾丸切除術+腹膜後淋巴結清掃術。絕大多數畸胎瘤轉移灶與原發灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉移灶中發現胚胎癌成分。遠處轉移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。

4.卵巢畸胎瘤

(1)治療原則卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術原則,采取保留生育功能的手術方式;手術後,及早采取有效的聯合化療,對於複發性腫瘤,應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律,結合不同的具體情況製定不同的具體方案。

(2)手術治療①手術範圍腫瘤絕大多數為單側性,患者常很年輕,多主張作單側附件切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側附件及子宮切除。大網膜是常見的轉移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網膜切除。腹膜後淋巴結是否常規切除,意見尚不統一。有腹腔廣泛種植轉移者,盡可能作腫瘤細胞減滅術,達到腫瘤基本切淨。②複發性腫瘤的手術治療未成熟畸胎瘤的複發瘤仍以手術切除為主,再輔以有效的聯合化療。③二次探查手術目前不推薦。

(3)化療化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術後,及早采用聯合化療,防止複發,可提高存活率。

5.骶尾部畸胎瘤

外科手術為首選療法。必須把尾骨一並切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會複發。新生兒出生後應盡早盡快進行手術,以免發生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術切除外,必須給予放射治療和化學療法。



文章來源:平安好醫生